HUSの治療法


【基本的な治療方針】

50%以上の血小板減少をもってHUSと判断し、血液浄化療法を中心とする以下の治療を行っている。

  1. PEx+HD:血小板数の増加・LDHの低下が見られるまで連日
  2. ジピリダモール5mg/kg/day経口投与(血小板数2万以下では使用しない)
  3. FOY40mg/kg/day持続注入
  4. γ-グロブリン製剤400mg/kg/day
  5. ハプトグロビン2000mg/day持続注入(溶血が認められるときのみ)
  6. 輸血:Hb8g/dl以下で考慮し、原則的には血液浄化療法中に輸血(血小板輸血は行わない)
  7. (腎不全合併症例に対して)高カロリー輸液(40kcal/kg/day, kcal/N比400)・マンニットール100mg/day・必要に応じてフロセマイド使用

【血液浄化療法の方法】

PExとHDを直列に連結して同時に施行、1回の治療時間は約3時間

モニター:KM8500・KM8600(クラレ)+個人用透析装置(回路は大人用を使用)

血漿分離膜:プラズマキュア−0.3平方メートル(クラレ)

透析膜:FB50-U(ニプロ)

血管確保:大腿静脈に小児用ダブルルーメンカテーテル(JO-KATH製)を留置

  8Fr:血液量100ml/minまで可(体重25kg以上)

  1. 5Fr:血液量50ml/minまで可(体重25kg未満)
(輸入元アムコ・宮野医療機器:TEL06-821-7171・078-371-2529・080-121-6115)

血液量:40〜60ml/min(約2ml/kg/min)

血漿流量:血液量の15〜20%

血漿処理量:最初の3日間は体重の7%(循環血液量と当容あるいは循環血漿量の1.5容)病状に応じて減量

透析液:AF-2号(高K値により透析液K濃度を2.0・2.5・3.0mEq/lに調節)

抗凝固剤:開始時フラグミン40単位/kg・持続注入20単位/kg/day

  PEx・HDの同時施行はプライミングボリュームが約180mlとなって体外循環量が多くなるという欠点があるが、

  1. FFP中のACD液の除去・Caの適正な補給
  2. 体液量・電解液の補正が容易
  3. 高K・ボリューム付加の危険を避けた赤血球輸血が可能
  4. 透析よる保温

などきわめて大きなメリットがある。開始時の血圧低下を防ぐために回路内をFFP2単位(約160ml)で満たし、動脈側・静脈側を同時に繋いで開始している。


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